La hemofilia es una enfermedad hereditaria que se
produce gracias al trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se
coagula normalmente, esta enfermedad está presente solo en varones.
Cuando una persona que tiene hemofilia
tenga una herida puede sangrar más tiempo que las personas que no tienen esta
enfermedad. También puede tener sangrado interno, es decir dentro del cuerpo,
especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede
lesionar los órganos y tejidos y poner la vida en peligro.
Por lo general, la hemofilia es
hereditaria, es decir que se transmite de generación en generación a través de
los genes.
Las personas que nacen con hemofilia
carecen de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad. Los factores
de coagulación son proteínas necesarias para la coagulación normal de la
sangre. Existen varios tipos de factores de coagulación, estos factores actúan
con las plaquetas que son fragmentos pequeños de células que se forman en la médula osea para coagular la sangre, Cuando los vasos sanguíneos se lesionan,
los factores de coagulación ayudan a que las plaquetas se adhieran unas a otras
para cicatrizar las heridas y los vasos sanguíneos rotos, y así poder detener
el sangrado.
Los dos tipos principales de hemofilia, La
hemofilia A se produce cuando hay déficit en el factor VIII de coagulación
y la B Cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, la A es
más frecuente que la B .
En raras ocasiones la hemofilia puede
ser adquirida, esto puede suceder si el organismo forma anticuerpos que atacan
los factores de coagulación de la sangre, los cuales impiden que los factores
de coagulación realicen su función.
La Hemofilia es causada por un rasgo hereditario
recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en ese
cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen
del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar.
Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si
el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, van a tener la enfermedad
ya que no tienen otro cromosoma x.
Si una mujer tiene hemofilia muere al nacer, no
tiene posibilidades de vivir.
Todas las hijas de un hombre con hemofilia serán portadora, En genética, se refiere
a una persona que tiene un determinado gen pero no sufre de la condición
causada por ese gen. El gen puede ser transmitido a los hijos.
Si no existen
mujeres hemofílicas ¿cómo es posible? que la enfermedad no desaparezca.
Porque ellas no
pueden tener la enfermedad pero pueden ser portadoras de ella.
